Hoe is het nu met: Melanie (Mijn Geheim 11/38)

In MG 08/38 stond een meerluik over neurofibromatose. Deze ziekte kent afwijkingen aan de hersenen en zenuwen, in combinatie met typische huidafwijkingen. Bij Melanie (22) was dat vooral zichtbaar in haar gezicht. Inmiddels is ze geopereerd…

Leven met neurofibromatose

’Ik heb me heel lang schuldig gevoeld’

Het is geen zeldzame aandoening, maar toch zijn er weinig mensen die bij het horen van de term neurofibromatose, meteen zeggen: ’O ja!’ Hoog tijd om eens te gaan praten met drie patiënten over wat het voor hen betekent om NF te hebben.   
Tekst en foto’s Rachel Germans

Even is er verwarring als de meisjes zich aan elkaar voorstellen: ”Heet jij ook Melanie?”
”Da’s toevallig. Ook met een streepje?” vraagt de moeder van de 14-jarige Mèlanie Hendriks die samen met haar dochter en man naar Elsloo zijn gekomen.
De moeder van de andere Melanie (20) - zónder streepje dus - schudt haar hoofd. Ook zij is meegekomen om haar dochter bij te staan tijdens het interview. Op verzoek van Hub Housen, vader van Marco en Danny en zelf ook belast met de genetische afwijking neurofibromatose (NF), zijn ze bij elkaar gekomen om te vertellen in hoeverre het hun dagelijkse leven beïnvloedt.
De moeder van Melanie Stelten begint: ”Melanie is de jongste in ons gezin en als baby had ze een klein bruin vlekje, boven haar lies. We hebben de huisarts er een keer op gewezen en hij dacht aan een schimmelvlekje. We kregen een zalfje en toen dat niet hielp weer een ander zalfje. Maar het plekje ging niet weg en toen Melanie twee jaar oud was werden we doorverwezen naar de dermatoloog. Uiteindelijk werd pas rond haar vierde de diagnose neurofibromatose gesteld.”
”Dat zijn goedaardige gezwellen op de zenuwen”, legt Melanie uit. ”Op dat moment was er uiterlijk nog niets bijzonders aan me te zien, behalve dan de bruine vlekjes die op verschillende plaatsen op mijn lichaam zitten. In de loop van de jaren zijn ze groter geworden en zijn er meer bijgekomen. De fibromen zijn met me meegegroeid. Later kwam men er achter dat ik een Lisch noduli (kleine geelbruine bolletjes - tumoren - in de iris, ook wel irishamartonen genoemd, red.) op een van mijn ogen had. Ongeveer negentig procent van de mensen met type NF1 heeft dit. Je ziet ze niet met het blote oog, ze tasten het gezichtsvermogen niet aan en hebben ook geen invloed op je gezondheid, maar het zijn wel symptomen aan de hand waarvan de artsen de diagnose NF stellen. Toen ik een jaar of acht was, begon je het ook uiterlijk aan me te zien dat ik NF heb. Ik had kleine tumoren op mijn traankanalen en ik had veel last van hooikoorts en dus liep ik altijd met dikke, rode ogen. En naarmate ik zelf groeide, werd ook de fibroom in mijn wang groter en dus steeds meer zichtbaar. In die tijd hebben mijn ouders met mij over de aandoening gepraat.”
”Je hebt geen vlekjes op je armen, hè?” merkt Jeannet Housen op, echtgenote van Hub en moeder van Marco en Danny.
”Nee, dat viel me ook al op”, zegt de moeder van Mèlanie.
Bruine vlekjes op het lichaam - de zogenaamde café au lait vlekken - zitten vaak op de armen.  
Mèlanie heeft ze wel. Haar moeder vertelt: ”Kort na haar geboorte ontdekten we een aantal pigmentvlekjes: sproetjes dachten we toen. We hebben het wel eens aan de huisarts laten zien, maar zij zag er niets bijzonders aan. Mèlanie zat in groep drie toen ze eens bij de schoolarts moest komen. Een heel alerte kinderarts herkende de symptomen van NF en stuurde ons via de huisarts naar het ziekenhuis. Uiteindelijk zijn we via de patiëntenservice van het ziekenhuis bij de landelijke vereniging terecht gekomen en werd ons wat meer duidelijk wat het betekent om NF te hebben. Later begrepen we ook dat dat de reden kon zijn dat Mèlanie niet zo goed mee kon komen op school.”
Hub legt uit: ”Die leerproblemen kunnen dus ook bij NF horen. Men is er nog steeds niet achter waardoor het precies komt, maar het is wel aangetoond dat kinderen met NF vaker leerproblemen hebben, dan kinderen zonder NF.”
”In groep vier hebben we voor Mèlanie een rugzakje aangevraagd en gekregen”, vertelt haar moeder. ”Dat was heel fijn, want daardoor konden we extra begeleiding regelen en bleven de leerproblemen beperkt. Inmiddels zit ze op de middelbare school en gaat het prima. Het enige wat op dit moment nog aan haar opvalt is dat ze klein is. Kort geleden is er een botscan gemaakt en is berekend dat ze nog drie centimeter groeit. Ze wordt dus een meter eenenvijftig. Da’s niet zo groot.”
”Ik vind het niet erg hoor”, zegt Mèlanie. ”Vroeger vond ik het wel eens vervelend dat ik zo klein was, maar nu maakt het me niet meer uit. Op de basisschool heb ik een speciale groeistoel gehad en op die manier had ik toch dezelfde tafelhoogte als de andere leerlingen. Sinds een paar jaar heb ik een gezwel in mijn arm en in mijn nek. Het is naar binnengekeerd, dus je ziet er niets van, maar ik voel ze wel zitten. Ik heb een MRI-scan laten maken en de fibromen zien er rustig uit. De arts vond het niet verstandig om ze weg te laten halen. Op het moment dat er iets verandert of als ik pijn krijg, moet ik meteen naar het ziekenhuis. Sinds ik trouwens die fibromen heb, moet ik mezelf twee keer per jaar laten controleren. Aan de ene kant is dat een beetje vervelend omdat je daardoor extra beseft dat je de aandoening hebt, aan de andere kant is het natuurlijk wel een fijn idee dat ze er snel bij zijn als het niet goed gaat. Maar verder vind ik het geen akelig idee hoor, dat die fibromen er zitten. Nu zijn ze goedaardig en ik hoop natuurlijk dat dat zo blijft.
Ik ga me nu niet druk lopen maken dat het ook fout kan gaan. Een paar jaar geleden schaamde ik me nog wel eens voor mijn vlekjes. Ik werd ook regelmatig uitgescholden voor dalmatiër. Ik trok ook altijd een badpak aan om de vlekken op mijn buik te verbergen, maar dat doe ik niet meer. Ik ga gewoon in bikini. Die vlekken horen bij mij. Ze nemen me maar zoals ik ben. Het gaat om het innerlijk, niet om het uiterlijk.”
Hub kijkt trots van Mèlanie naar Melanie. ”Geweldig toch, zoals die dames ermee omgaan. Heel knap.”
De moeder van Mèlanie voegt nog toe: ”Bij ons thuis is het ook eigenlijk geen onderwerp meer. We weten wat ze heeft en waar we op moeten letten, maar verder praten we er amper meer over. We hebben de huisarts een naslagboek cadeau gedaan en verder hebben we nog zo’n boek dat elk jaar op school meeverhuist naar de volgende klas. Mèlanie krijgt op advies van de kinderarts methylfenidaat-hydrochloride waardoor ze zich beter kan concentreren en voor haar werkt dat heel goed. Het is een medicijn dat ook wordt voorgeschreven bij kinderen met ADHD.”
Bij Mèlanie en Melanie zit neurofibromatose niet in de familie, maar bij Hub wel.
”Vanaf mijn achttiende begon het te spelen. Ik had vier knobbeltjes op mijn buik en de arts zei dat ze weggehaald moesten worden. Hij had het over de ziekte van Von Recklinghausen. Ik werd geopereerd en daarmee zou het weg moeten zijn. Maar de fibromen kwamen terug en ik kreeg er meer. Een jaar na ons trouwen had ik een grote tumor in mijn rug en daar had ik heel veel last van. Ik moest weer geopereerd worden. Mijn moeder zei dat ik me geen zorgen moest maken: zij had ook al jaren knobbels en vlekken en bij haar was het ook ’niks’. Kort daarna werd onze oudste zoon Marco geboren. Vertel jij maar verder”, zegt Hub tegen zijn vrouw. En tegen Melanie en Mèlanie: ”Wat jullie nu gaan horen, moet je maar weer snel vergeten. Marco heeft heel veel pech gehad. Maar drie procent van de mensen met NF krijgt wat Marco gehad heeft.”
Jeannet knikt en begint te vertellen: ”Marco is op 11 augustus 1973 geboren en meteen vielen ons de bruine vlekjes op zijn lichaampje op. De arts combineerde dat met de klachten van Hub en al vrij snel werd duidelijk dat onze zoon neurofibromatose had. De eerste jaren van zijn leven had hij weinig klachten. Hij was als ieder ander kind. Vier jaar na Marco is zijn broer Danny geboren en na onderzoek bleek ook hij erfelijk belast te zijn. Toen Marco veertien jaar oud was kreeg hij heel veel last van zijn been. Wij dachten in eerste instantie aan groeipijn. Marco was - in tegenstelling tot veel andere NF-patiënten - erg groot voor zijn leeftijd. Maar het duurde niet lang of hij kreeg een dikke knobbel op zijn rechterbovenbeen. Het bleek een snelgroeiende tumor te zijn. De dag na moederdag - ik zal het nooit vergeten - kregen we te horen dat het kwaadaardig was. We wilden het beste ziekenhuis en de beste arts en die vonden we in Leiden. Het was een heel eind rijden vanuit Limburg, maar dat hadden we er natuurlijk graag voor over. Op 11 augustus 1988 - zijn vijftiende verjaardag - is Marco geopereerd. Ze hebben zijn been niet kunnen redden. Een enorme klap. Maar toch… Marco heeft nooit geklaagd. Hij zei: ’Ik doe net alsof ik opnieuw geboren ben. Ik ga weer leren lopen.’ Twee dagen na de operatie liep hij alweer met krukken over de afdeling rond en een week later mocht hij alweer naar huis. Hij heeft vervolgens een jaar gerevalideerd. Hij werkte keihard.”
”Ja”, vult Hub trots aan. ”Ik zal nooit vergeten dat hij op een dag thuis werd afgezet door de taxi en dat hij zo de auto uitstapte met een prothese. Een glimlach van oor tot oor. Hij had ons helemaal niet verteld dat hij al zover was.”
”Marco is huilend naar het revalidatiecentrum gegaan en hij heeft er huilend afscheid genomen: hij heeft er heel veel geleerd. Marco was weer helemaal klaar om er tegenaan te gaan. Hij heeft zijn diploma gehaald en zijn rijbewijs. Hij had een aangepaste auto en hij kon weer gaan en staan waar hij wilde. Hoewel hij recht had op een uitkering, wilde hij werken. Bij een gewone werkgever kwam hij niet aan de slag, maar op de werkplaats kon hij terecht en op de houtafdeling was hij vier dagen in de week te vinden. En toen…”
Jeannet kijkt even naar Hub. De herinnering is moeilijk en Hub neemt het even over. ”Het was op een regenachtige dag in 1992. Ik weet niet wat het was, maar ik had een slecht voorgevoel. Op een gegeven moment zag ik Marco thuiskomen. Op de een of andere manier stapte hij wat ongelukkig uit waardoor mijn oog viel op een verdikking in zijn hals. ’Wat is dat?’ vroeg ik hem toen hij binnen was. Hij schrok en hij legde zijn hand op zijn hals. Hij voelde niets bijzonders, maar ik had het duidelijk gezien.”
Jeannet vertelt verder wat er die avond gebeurde: ”Hub ging vroeg naar bed en ik was beneden aan het strijken. Op een gegeven moment kwam Marco naar beneden. Hij was een beetje overstuur: ’Papa heeft me ongerust gemaakt’, zei hij en hij begon te huilen. We hebben samen Hub wakker gemaakt en erover gepraat. We zouden de volgende ochtend even naar de huisarts gaan. Die vertrouwde het niet en we zijn met Marco naar de dokter in Leiden gegaan. In eerste instantie leek het mee te vallen, maar later kwam de klap: het was tóch kwaadaardig. Op 5 december 1992 is hij geopereerd. Danny en ik zijn in de tussentijd de stad in gegaan en hebben voor Marco een voetbalshirt van Feyenoord gekocht. Hij was er zo blij mee. Nou ja, en toen… Toen moesten we in januari 1993 bij de dokter komen. Ik zal het nooit vergeten. Hij ging voor hem zitten en zei: ”Je krijgt geen chemo. Ik kan niets meer voor je doen.” En dan zie je je zoon, zó’n mannetje nog maar. Het zal je maar gezegd worden.” Jeannet stopt even en kijkt naar Hub. Hij neemt het over: ”We hebben hem toen beloofd dat we ons er niet bij neer zouden leggen en dat we over de hele wereld zouden gaan zoeken naar een arts en een behandeling die hem zou kunnen redden. We vonden een arts in Amerika en de behandeling kostte dertigduizend gulden. Er was geen zorgverzekering die wilde betalen. Vrienden en familie hebben toen de Stichting Marco opgericht. Ze wilden geld inzamelen om een behandeling voor Marco te kunnen betalen. Die behandeling in Amerika bleef onbereikbaar, maar op een gegeven moment zijn we wel op goed geluk naar een arts in Engeland gegaan. Als iemand Marco zou kunnen helpen, was hij het wel. De tumor van Marco woog inmiddels vier kilo en zevenhonderd gram. De arts zei dat hij Marco kon opereren maar dat hij niet kon garanderen dat zijn arm gespaard werd. De reactie van Marco was heel duidelijk: dat wilde hij per se niet. Later zag de arts toch mogelijkheden om een groot gedeelte van de tumor weg te halen, maar uit de buurt te blijven van de zenuwen zodat Marco zijn arm in elk geval zou kunnen behouden.
Marco was inmiddels al heel veel afgevallen. Wij hielden hem op de been met astronautenvoeding. De dag van de operatie kwam. Ik ging met Marco mee naar Engeland. Ik mocht meelopen tot de operatiekamer, maar bij de lift nam ik al afscheid van hem. Ik kon niet meer. Vijf slopende uren volgden en toen mocht ik hem zien. Hij lag op de Intensive Care en het eerste wat hij deed toen hij ontwaakte uit de narcose was kijken of alles er nog aan zat. Gelukkig! Het duurde niet lang of hij vroeg wanneer hij weg mocht van de afdeling. Na een week kreeg hij een eenpersoonskamer en daar kon hij goed herstellen. De narcotiseur kwam op een gegeven moment naar me toe en zei: ’Hij moet wat dikker worden. Ga maar naar de McDonald’s en haal een lekkere milkshake voor hem.’ Dus ik op pad en uiteindelijk vond ik er een. Ik had gehoopt hem er een plezier mee te doen, maar hij keek er naar en schudde zijn hoofd: hij had er geen zin in. Maar toch Marco herstelde goed en na een maand mocht hij naar huis. Het werd een onvergetelijke thuiskomst. We landden met het vliegtuig in Beek en bij wijze van uitzondering mochten vrienden en familie op de landingsbaan. ’Ik wil alleen uitstappen’, zei Marco. En dat heeft hij gedaan. Die jongen had zo’n wilskracht, echt ongelooflijk.”
”Nou ja, en toen is het een periode best heel goed gegaan” vertelt Jeannet. Het leek stabiel en Marco had zijn leven weer opgepakt. Als gezin zijn we in die periode ook erg naar elkaar toegegroeid. Marco en Danny hebben heel veel aan elkaar gehad. Leeftijdgenoten van Marco waren met andere dingen bezig en hadden weinig oog meer voor hun zieke vriend en dat heeft hem veel verdriet gedaan. Gelukkig heeft Danny dat gemis voor een groot gedeelte goed gemaakt. En toen werd het Kerstmis 1998. Marco moest voor controle naar het ziekenhuis en toen bleek dat zijn bloed niet goed was. Er volgden bestralingen, maar je zag Marco met de dag slechter worden. En uiteindelijk zei hij: ’Ik vind het goed geweest. Het hoeft niet meer.’ En wij begrepen hem. We hadden álles gedaan, maar hier viel niet tegen te vechten. Marco is op 13 juli 1999 overleden. Hij is vijfentwintig jaar geworden.”
Het is een moeilijk moment voor de familie. Hub haast zich nog een keer om tegen Mèlanie en Melanie te zeggen dat ze het zich niet moeten aan trekken en dat het helemaal niet gezegd is dat hen zoiets ook te wachten staat. Het blijft stil en Hub vervolgt: ”We hebben Marco vlak voor zijn overlijden moeten beloven om de stichting vooral voort te zetten. Hij wilde dat NF meer bekendheid zou krijgen en hij wilde dat er leuke dingen georganiseerd zouden worden voor patiënten. Tijdens zijn ziekte hadden familie en vrienden ook van alles voor hem gedaan en daar keek hij met veel plezier op terug. Hij wilde dat we wensen gingen vervullen voor kinderen met NF. En een van de eerste wensen die we vervulden was de wens van Melanie.”
Ze knikt. ”We zijn naar Disneyland Parijs geweest.”
Hub: ”Marco was daar ook zo graag naartoe gegaan, maar het is er niet meer van gekomen. Het was geweldig om Melanie deze kans te geven. Ik heb me echt op stichting gestort. Het is mijn redding geweest, dat geloof ik echt. Anders was ik vast en zeker in een diep gat gevallen. Ik heb me heel lang schuldig gevoeld. Uiteindelijk heeft hij de aandoening via mij gekregen. Danny heeft het ook, maar vooralsnog heeft hij alleen nog maar de vlekjes. Er is niets ergers dan je kind te verliezen. En vooral zó’n jongen.”
”Als ze allemaal waren zoals Marco, zag de wereld er heel wat mooier uit”, vult Jeannet haar man aan. Broer Danny knikt. Het verdriet zit nog steeds diep, maar het trotse gevoel overheerst. Aan de muur hangt een foto van een lachende Marco. ”Die foto hebben Danny en hij niet lang voor zijn overlijden laten maken voor moederdag. Het was een idee van Marco en het is uiteindelijk een maand geweest voor zijn laatste chemokuur waardoor hij al zijn haar verloor. Hij heeft gevoeld dat het niet meer goed zou komen…”  
Inmiddels is de Stichting Marco Zuid Nederland de grootste NF zelfhulpgroep van Nederland. Er worden thema-avonden georganiseerd en uitjes. Bovendien worden er wensen van jongeren vervuld. Zo is Mèlanie naar een optreden van Di-rect geweest. Samen met een vriendinnetje is ze opgehaald met een grote limousine en ze hebben de bandleden later ook nog ontmoet in hun kleedkamer. In het programma Vinger aan de Pols is daar nog aandacht aan besteed.
”Dat was mooi, hè Mèlanie?” zegt Hub. Hij is heel blij dat hij op deze manier iets voor NF-patiënten kan doen. ”We willen geen medelijden en we willen al helemaal geen sensatieachtige toestanden. Een beetje begrip is alles waarvoor we strijden.”
Melanie en Mèlanie vinden het verhaal van Hub en Jeannet erg heftig. Melanie: ”Ik wist natuurlijk wel dat ze een zoon hadden verloren aan NF, maar niet hoe dat gegaan is. Maar ik trek het me niet persoonlijk aan, hoor. Bij elke patiënt is het weer anders. Er valt niet veel te zeggen over het verloop. Volgende maand word ik geopereerd aan mijn boven- en onderkaak. Ik zie er niet echt tegenop omdat ik weet wat ik kan verwachten in het ziekenhuis. En als het goed is, wordt de verdikking in mijn wang dan ook minder zichtbaar. Het gebeurt nu regelmatig dat mensen aan me vragen of ik kiespijn heb of zo. Vaak zeg ik dan maar ’ja’. Ik heb ook niet altijd zin om uit te leggen wat ik heb.”
Mèlanie knikt: ”Ja, dat heb ik ook. Als mensen het écht willen weten, kopieer ik wel wat van internet.”
Melanie had een andere methode om begrip te krijgen voor NF: ”Ik hield er gewoon mijn spreekbeurt over, dan wist de hele klas meteen wat er aan de hand was en hoefde ik het niet elke keer weer opnieuw uit te leggen.”

Drie jaar later vertelt Amber in Mijn Geheim hoe het dan met haar gaat.

Ik probeer bij de dag te leven

Ik zal eerst nog even kort vertellen hoe de ziekte bij mij tot uiting is gekomen. Als baby’tje had ik een klein bruin vlekje boven mijn lies. Aanvankelijk werd gedacht aan een schimmelplekje, maar op mijn vierde werd de diagnose neurofibromatose (NF) gesteld. Dat zijn goedaardige gezwellen op de zenuwen die ook kwaadaardig kunnen worden. Op dat moment was er uiterlijk nog niet zo veel aan mij te zien, behalve dan de bruine vlekjes op mijn lichaam. De vlekken werden wel groter en er kwamen er ook steeds meer bij.
Later kwam men erachter dat ik Lisch noduli (kleine geelbruine bolletjes - tumoren - in de iris, red.) op een van mijn ogen had. Ongeveer negentig procent van de mensen met type NF1 hebben die. Je ziet ze niet met het blote oog, ze tasten het gezichtsvermogen niet aan en hebben ook geen invloed op je gezondheid, maar het zijn wel symptomen aan de hand waarvan de artsen de diagnose NF stellen.
Toen ik een jaar of acht was, werden mijn NF-symptomen zichtbaar. Ik had kleine tumoren op mijn traankanalen en daarbij veel last van hooikoorts. Dus liep ik altijd met dikke rode ogen. Naarmate ik groeide, werd ook de fibroom in mijn wang groter en dus steeds meer zichtbaar. In de jaren die volgden gebeurde het steeds vaker dat mensen aan me vroegen of ik kiespijn had of zo. Vaak zei ik dan maar ’ja’.
Mijn vorige verhaal eindigde ik met dat ik op het punt stond om geopereerd te worden aan mijn boven- en onderkaak. Want door de ziekte waren mijn kaken helemaal scheefgegroeid.

Uiteindelijk zijn er drie operaties nodig geweest om het resultaat te behalen.
Voordat de eerste operatie kon plaatsvinden moest ik eerst anderhalf jaar een plaatjesbeugel dragen. Tijdens de eerste operatie hebben ze mijn gehemelte gespleten en doorgefreesd. Na de operatie is er ook een tweede beugel - een zogeheten expanser - in mijn gehemelte geplaatst. Die heb ik ongeveer een half jaar gedragen. De beugel moest worden aangedraaid, waardoor de kaak breder werd. Met behulp van de plaatjesbeugel zijn mijn tanden weer recht gezet.
Daarna kon de tweede operatie plaatsvinden. Hierbij hebben ze de bovenkaak horizontaal doorgefreesd en naar voren gezet. Mijn onderkaak hebben ze doorgefreesd en naar achteren gezet. Na de operatie was ik bont en blauw en mocht ik anderhalve maand alleen maar vloeibaar voedsel eten.
Over het algemeen zijn de operaties me erg meegevallen. Ik ben zelf heel erg tevreden over het resultaat. Door de operatie is mijn aangezicht ook voor een groot deel veranderd.
Op het moment ben ik heel gelukkig met mijn leven. In de puberteit heb ik het soms best moeilijk gehad, leeftijdgenoten kunnen namelijk heel hard zijn. En ik kon de ziekte ook niet verbergen, omdat het vooral in mijn gezicht tot uiting kwam. Ik heb al vrij lang een soort rust gevonden, ik heb de ziekte geaccepteerd. Het hoort bij mij.
De ziekte is nu stabiel, maar het heeft geen zin om te ver in de toekomst te kijken, ik probeer bij de dag te leven. En dat gaat heel goed. Ik heb leuk werk als secretaresse bij de gemeente. Verder heb ik een fijne groep mensen om me heen. Ik geniet gewoon van het leven.